Cefaleas primarias inusuales

Constituyen un grupo de cefaleas primarias diferentes de la migraña, cefalea de tensión o cefaleas trigémino-autonómicas, aunque puede asociarse a alguna de ellas de forma ocasionales.  En otras ocasiones alguna de estas formas de cefalea pueden precisar la realización de exploraciones complementarias ya que puede ser debidas a cefaleas secundarias.

Las cefalea incluidas son las siguientes:

• Cefalea tusígena primaria
• Cefalea primaria por esfuerzo físico
• Cefalea asociada con la actividad sexual
• Cefalea en trueno primaria 
• Cefalea por crioestímulo 
• Cefalea por presión externa
• Cefalea punzante primaria
• Cefalea numular
• Cefalea hípnica
• Cefalea diaria persistente de novo
• Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
• Hemicranea paroxística
• Hemicranea continua

  

Cefalea tusígena primaria

Desencadenante: Es una cefalea que se desencadena por el mecanismo de la tos, aunque también se ha descrito esta forma de cefalea tras realizar otras maniobras de Valsalva (estornudar, sonarse la nariz, levantar pesos, defecar, agacharse, reír, llorar, cantar, etc.).  Se relacionan por su mecanismo con las cefaleas primarias por esfuerzo físico.

Características: Generalmente se presenta de forma súbita tras un golpe de tos y suele ser uni o bilateral, puede localizarse en diversas áreas de la cabeza. El dolor suele ser de características punzante u opresiva y la duración de la misma es variable de segundos a minutos. Generalmente tras el dolor intenso inicial persiste una cefalea sorda durante varias horas.

Diagnóstico: En general se trata de un proceso benigno, aunque suele ser habitual realizar exploraciones complementarias para excluir posibles lesiones de la fosa cerebral posterior (malformación de Chiari, tumores de la fosa posterior, etc.) que pueden presentarse con una cefalea de similares características.

Cefalea primaria por esfuerzo físico

Desencadenante: Es una cefalea que se desencadena por el esfuerzo físico prolongado. No suele influir el tipo de ejercicio o esfuerzo físico, y tampoco suele influir si la persona realiza ejercicio de forma habitual o no. Suele ser más frecuente en varones.

Características: Esta forma de cefalea suele ser bilateral y tiene unas características clínicas similares a la de la migraña (pulsátil, asociada fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos). La cefalea suele presentarse en el momento más intenso del esfuerzo y su duración es variable (minutos a horas), mejorando de forma parcial al cesar el ejercicio.

Diagnóstico: Aunque la mayoría de los casos de cefalea desencadenada por el ejercicio físico son primarios (más del 80%), se han descrito casos con esta forma de cefalea debidos a diversas lesiones intracraneales²⁵, por lo que suele ser habitual la necesidad de realizar estudios de neuroimagen para excluir estas formas secundarias. 

Cefalea asociada con la actividad sexual

Desencadenante: Es una cefalea primaria relacionada específicamente con la actividad sexual, que en este caso es el estímulo desencadenante. Es relativamente frecuente que los pacientes que presentan esta forma de cefalea asocien otras formas de cefaleas primarias (migraña, cefalea de tensión).

Características: La cefalea suele ser bilateral o afectar a toda la cabeza. Puede adoptar diversos patrones clínicos: opresivo, punzante, pulsátil. Ocasionalmente se acompaña de taquicardia, rubor facial, acaloramiento, náuseas o mareos. La intensidad de la cefalea es variable y la duración puede oscilar entre minutos y horas (generalmente 30-60 minutos).

Puede presentarse en los siguientes momentos:

• preorgásmica (25-40%)²⁶. La cefalea preorgásmica se inicia de manera gradual durante el acto sexual, unos minutos antes del orgasmo, y se incrementa en intensidad a medida que aumenta la excitación, hasta hacerse máxima al final.

• orgásmica (60-75%)²⁶: La cefalea orgásmica es un dolor de tipo explosivo que aparece súbitamente en el momento mismo del orgasmo, o bien poco antes o después.

Diagnóstico: Al igual que ocurre con algunas otras cefaleas primarias relacionadas con tos o esfuerzo físico, la cefalea asociada a la actividad sexual suele precisar la realización de estudios complementarios para excluir otras formas de cefaleas secundarias asociadas con lesiones vasculares y no vasculares intracraneales.

Cefalea en trueno primaria

Desencadenante: Puede presentarse de forma espontánea o tras realizar algún esfuerzo físico o actividad sexual.

Características: La cefalea en trueno primaria es una forma de cefalea explosiva, de inicio brusco, que alcanza su máxima intensidad en el primer minutos. Es de intensidad moderada-grave, de duración variable (minutos-horas), generalmente de localización difusa o localizada (occipital) y puede asociarse a fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos. 

Diagnóstico: Aunque actualmente se admite que esta forma de cefalea puede ser un trastorno primario es obligatorio excluir la existencia de una lesión subyacente generalmente de tipo vascular: hemorragia subaracnoidea, hemorragia cerebral, trombosis intracraneal, disección arterial, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, etc. Por tanto, el diagnóstico de cefalea en trueno primaria es un diagnóstico de exclusión una vez descartadas todas estas posibilidades etiologías que pueden cursar clínicamente con esta forma de cefalea en trueno.

Cefalea por crioestímulo

Desencadenante: Es una forma de cefalea que se provoca por un estímulo frío que se aplica en la parte externa de la cabeza, se ingiere o se inhala. 

Características:

• La cefalea por aplicación externa de crioestímulo se produce por el enfriamiento externo de la cabeza, tal y como sucede tras la exposición a temperaturas ambientales muy frías, al meterse en agua fría o al recibir un tratamiento de crioterapia. La cefalea suele localizarse en la zona frontal  media, suele ser de corta duración, de intensidad moderada-grave y de características punzantes.
• La cefalea por ingestión o inhalación de crioestímulo es una cefalea frontal o temporal de corta duración provocada en pacientes susceptibles por el paso de sustancias frías (sólidas, líquidas o gaseosas) por el paladar y/o parte posterior de la faringe. Esta forma de cefalea es más habitual en pacientes con migraña. 

Cefalea por presión externa

Es una cefalea producida por la compresión ininterrumpida o tracción en las partes blandas pericraneales.

La cefalea puede estar originada por la compresión sostenida de las partes blandas pericraneales, por ejemplo, por una cinta alrededor de la cabeza, un sombrero o casco, gafas de nadar o bucear. La compresión puede ser tan sutil que no suele dañar el cuero cabelludo. En otras ocasiones, la cefalea puede estar producida por la tracción ininterrumpida de las partes blandas pericraneales sin evidencia de daño en el cuero cabelludo.

Cefalea punzante primaria

Características: Es una cefalea que se presenta en forma de punzadas de localización focal superficial y de intensidad moderada-alta. Estas punzadas son de muy breve duración  (unos segundos) y en frecuencia variable. Pueden aparecer siempre en una localización concreta (frontal o temporal generalmente), aunque también pueden cambiar de localización. Pueden presentarse de forma espontánea o tras realizar diversas maniobras (movimientos de cabeza, cambios posturales, etc.).

Diagnóstico: En general se trata de un proceso benigno, aunque se han descrito esta forma de cefalea asociada a patología intracraneal.

Cefalea numular

Características: La cefalea numular es una forma de cefalea de duración muy variable, de carácter crónico y que se localiza únicamente en un área del cuero cabelludo con las siguientes características:

1. contorno bien perfilado

2. tamaño y formas fijas

3. redondo o elíptico

4. de 1-6 cm de diámetro.

Diagnóstico: Esta área dolorosa (con forma de moneda) puede estar localizada en cualquier parte de la cabeza, pero por lo general se sitúa en la región parietal (porción superior y lateral del craneo). El área afectada suele presentar combinaciones variables de hipostesia, disestesia, parestesia, alodinia y/o hipersensibilidad. Se deben descartar otras causas, en concreto las lesiones de tipo estructural y dermatológico que puedan confundir con esta forma de cefalea.

Cefalea hípnica

Desencadenante: La cefalea hípnica es una forma de cefalea que aparece solo durante el sueño, interrumpiendo el mismo. Suele aparecer por primera vez en pacientes mayores de 50 años, aunque puede aparecer de forma ocasional en pacientes más jóvenes. Aunque los habitual es que se relacione con el sueño nocturno, puede ser desencadenado también por el sueño diurno (siestas)

Características: La cefalea es bilateral, de intensidad moderada, suele durar entre 30 minutos y 3 horas y no tiene unas características clínicas específicas. No suele acompañarse de otras manifestaciones clínicas ni de síntomas autonómicos. La frecuencia de aparición es variable (generalmente más de 15 días al mes)

Diagnóstico: Generalmente esta forma de cefalea suele ser benigna (deber ser distinguida de las formas trigémino autonómicas que se presenta de forma características por las noches) y, en ocasiones, han sido descritas formas sintomáticas de esta forma de cefalea en relación con lesiones intracraneales.

Cefalea diaria persistente de novo

Características: La cefalea diaria persistente de novo (antes denominada cefalea crónica diaria de inicio reciente) se presenta de forma infrecuente.  Es una cefalea persistente , diaria desde el inicio, que se recuerda con claridad. El dolor no tiene rasgos clínicos característico, puede ser de tipo migrañoso o tensional o tener elementos de ambas formas de cefalea. Generalmente suele tener más características de tipo tensional (holocraneal, opresiva o tirante, intensidad leve-moderada, con escasos síntomas asociados de tipo fotofobia, fonofobia o náuseas.

Diagnóstico: Esta forma de cefalea es única en el sentido de que es diaria desde el principio e ininterrumpida y ocurre típicamente en pacientes sin historia previa de cefaleas. Los pacientes que presentan este trastorno  recuerdan siempre y con capaces de describir el inicio de la cefalea.

En su evolución debe ser contemplada la posible asociación con cefalea asociada al abuso de medicación sintomática para la cefalea.

Existen dos posibles evoluciones de esta cefalea:

1. la que se resuelve espontáneamente sin tratamiento en el curso de unos meses

2. la forma más refractaria que persiste a pesar de los tratamientos administrados.

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

Son ataques de dolor de cabeza de moderados a graves, siempre del mismo lado, en región orbitaria (ojo), supraorbitaria (encima del ojo) o temporal (sienes).

Se describe como un dolor punzante o pulsátil.

Su duración es muy breve, de segundos a minutos (entre 5-600 segundos), con una frecuencia elevada (hasta de 200 ataques al día). Suele tener un pico por la mañana y otro por la tarde.

Se debe asociar con al menos uno de los síntomas o signos autonómicos descritos en la hemicranea paroxística, e igualmente en este caso deben ser del mismo lado que el dolor.

Suelen ser desencadenados por pequeños gestos como tocarse la cara o el cuero cabelludo, lavarse los dientes, estornudar.. aunque a veces también pueden ser espontáneos.

Es una entidad extramadamente rara.

Afecta de forma ligeramente superior al sexo masculino (1.5:1) y el inicio de los síntomas se sitúa en torno a los 50 años.

Clasificación :

-       Cefalea neuralgiforme unilateral con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)

-       Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos (SUNA)

Tratamiento

Suelen ser un tipo de cefalea refractaria a tratamientos. Sin embargo se han descrito casos que han mejorado con lamotrigina, carbamazepina, gabapentina, topiramato o lidocaína instravenosa. Otra opción terapéutica puede ser el bloqueo del nervio occipital mayor.  

(si no todas las palabras son claras, se puede consultar nuestro glosario aquí)

Clasificación

-     Hemicránea paroxística episódica: Periodos de dolor que duran entre 7 día y un año (sin tratamiento), separados por fases de remisión que duran como mínimo un mes.

-     Hemicránea paroxística crónica: Periodos de dolor de más de un año sin periodos de remisión o que duran menos de un mes.

Tratamiento

Esta cefalea presenta una respuesta completa a un tratamiento llamado indometacina. Se debe buscar siempre la dosis mínima eficaz de forma individualizada, pero hay pacientes que pueden requerir hasta 225 mg diarios.

En pacientes que presenten efectos secundarios o intolerancia una alternativa es el piroxican o los COX-2, o también el verapamilo.  Si la cefalea es refractaria a los tratamientos de segunda línea se puede valorar el uso de un estimulador del nervio occipital mayor.

Hemicranea continua

Aunque el dolor es de las mismas características que la hemicranea paroxística, en este caso el dolor es continuo, en vez de en ataques, durante al menos 3 meses, aunque presenta exacerbaciones de intensidad al menos moderada.

El paciente puede asociar sensación de inquietud o agitación o empeorar con el movimiento.

En la hemicranea continua es habitual observar síntomas migrañosos tales como fotofobia o fonofobia.

La respuesta a la indometacina es completa y mantenida.

 

 

Fecha de última actualización: 12.04.2017